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PRESENTAZIONE
Il volume Cardiopatie Congenite scritto e dato alle stampe da Carla Frescura e Gaetano Thiene completa un impegno nello studio e nell’insegnamento delle malformazioni di cuore.
Il libro, grazie ad una ricca iconografia anatomica, corredata da schemi e tabelle, cerca di rendere facile la comprensione delle cardiopatie congenite trattandone l’anatomia e la classificazione e illustrando le singole patologie, talora particolarmente complesse.
Le immagini anatomiche del libro sono state realizzate grazie alla Collezione Anatomica di Cardiopatie Congenite della Unità Operativa Complessa Patologia Cardiovascolare dell’Azienda Ospedale-Università Padova, che data dall’inizio degli anni ’70. Gli esemplari anatomici cardiaci sono stati raccolti, conservati e corredati da archiviazione elettronica anonima di dati e immagini. Oggi con orgoglio possiamo affermare che questa Collezione Anatomica non ha rivali in Europa e nel mondo.
Grazie a questa Collezione sono stati organizzati Corsi annuali e istituiti Master specialistici diretti a Pediatri, Cardiologi e Cardiochirurghi pediatrici e dell’adulto, che hanno reso Padova un centro di eccellenza nel campo della Cardiologia e della Cardiochirurgia delle malformazioni congenite di cuore.
In collaborazione con i colleghi clinici, secondo il metodo morgagnano di correlazione anatomo-clinica, è stato possibile perfezionare la diagnostica clinica con “imaging” non invasivo (ecocardiografia e risonanza magnetica), studiare nuove tecniche di correzione chirurgica e valutarne il risultato postoperatorio mediante studio diretto su esemplari anatomici di pazienti con cardiopatia congenita, mancati in storia naturale o dopo intervento chirurgico.
È significativo ricordare che il padre dell’anatomia patologica moderna, Giovanni Battista Morgagni, nel 1761 nel suo libro De Sedibus et Causis Morborum per Anatomen Indagatis, Lettera anatomico medica 17.12 all’Amico, descrisse un caso autoptico di cardiopatia congenita in una giovane deceduta all’età di 16 anni. La ragazza presentava un colorito cianotico ed era affetta da una serrata stenosi valvolare polmonare con comunicazione interatriale del tipo forame ovale pervio. Morgagni seppe interpretare la cianosi come conseguenza dello shunt destro sinistro a livello atriale, dovuto alle elevate pressioni delle cavità destre del cuore.
Oggi le malformazioni cardiache complesse sono diagnosticabili e correggibili chirurgicamente o con tecniche di cardiologia interventistica anche in Italia e non vi sono più i “viaggi della speranza” verso centri esteri. La Cardiologia e la Cardiochirurgia Pediatrica e dell’adulto in Italia sono considerate all’avanguardia e molti bambini con cardiopatia congenita operati in età infantile hanno la possibilità di crescere e vivere a lungo in perfetta salute.
Rallegrandomi con gli Autori, sono fiera di presentare questa opera, nella consapevolezza che potrà servire alla formazione delle future generazioni di Cardiologi e Cardiochirurghi, Pediatrici e dell’adulto, nonché Anatomo Patologi con interesse per le cardiopatie congenite.
Colgo l’occasione di ringraziare la Regione Veneto che, con il Registro Regionale di Patologia Cardio-cerebro-vascolare, da anni sostiene la nostra attività di ricerca.
Cristina Basso
Specialista in Cardiologia e Anatomia Patologica
Dipartimento di Scienze
Cardio-Toraco-Vascolari e Sanità Pubblica
Professore Ordinario di Anatomia Patologica
Università degli Studi di Padova
Unità Operativa Complessa di Patologia Cardiovascolare
Azienda Ospedaliera di Padova
VI
INDICE GENERALE
Capitolo 1
Epidemiologia ed eziologia 1
Storia naturale e mortalità 4
Capitolo 2
Embriologia cardiaca 7
Comparsa degli abbozzi cardiaci e formazione del tubo cardiaco primitivo 7
Formazione dell’ansa bulbo-ventricolare 9
Allineamento atrioventricolare e ventricolo arterioso e torsione tronco-conale 10
Settazione delle cavità del cuore e formazione delle valvole cardiache 10
Sviluppo del polo venoso del cuore 14
Sviluppo del polo arterioso del cuore e connessione con le circolazioni polmonare e sistemica 15
Sviluppo del circolo coronarico 17
Ruolo della cresta neurale 17
Capitolo 3
Anatomia cardiaca 21
Cavità atriali 22
Cavità ventricolari 27
Valvole atrioventricolari 33
Valvole semilunari 41
Grandi arterie e dotto arterioso 45
Drenaggi venosi sistemici e polmonari 48
Circolo coronarico 49
Tessuto di conduzione 53
Capitolo 4
Classificazione segmentaria-sequenziale 61
Situs atriale 61
Connessioni atrioventricolari 63
Connessioni ventricolo arteriose 65
Capitolo 5
Classificazione fisiopatologica 71
Cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare 71
Cardiopatie congenite con ipoafflusso polmonare 74
Cardiopatie congenite con ostacolo alla progressione ematica senza difetti settali 75
Cardiopatie congenite incompatibili con la vita postnatale 75
Cardiopatie congenite silenti fino all’età adulta 78
Capitolo 6
Anomalie del situs atriale 79
Situs atriale inversus 79
Isomerismo atriale 81
Indice generale VII
Capitolo 7
Anomalie di connessione atrioventricolare 97
Connessioni atrioventricolari biventricolari 97
Connessioni atrioventricolari univentricolari 99
Capitolo 8
Anomalie di connessione ventricolo arteriosa 127
Connessioni ventricolo arteriose discordanti (trasposizione delle grandi arterie) 127
Connessioni ventricolo arteriose tipo doppia uscita ventricolare 140
Connessioni ventricolo arteriose tipo singola uscita ventricolare 148
Capitolo 9
Malposizione cardiaca 189
Destrocardia e mesocardia 189
Ectopia cordis 190
Cuori toracopagi 192
Capitolo 10
Anomalie dei drenaggi venosi 197
Anomalie dei drenaggi venosi sistemici 197
Anomalie dei drenaggi venosi polmonari 201
Capitolo 11
Giustapposizione auricolare 215
Capitolo 12
Difetti settali 219
Difetti del setto interatriale 219
Difetti del setto atrioventricolare 222
Difetti del setto interventricolare 233
Finestra aorto-polmonare 240
Capitolo 13
Anomalie delle valvole atrioventricolari 245
Anomalie congenite della valvola tricuspide 245
Anomalie congenite della valvola mitrale 254
Displasia polivalvolare 262
Capitolo 14
Patologia dell’efflusso ventricolare destro 267
Tetralogia di Fallot 267
Stenosi valvolare polmonare ed anomalie della valvola polmonare 280
Stenosi sotto valvolare polmonare muscolare: ventricolo destro bicamerato 282
Stenosi sopra valvolare polmonare 283
Capitolo 15
Patologia dell’efflusso ventricolare sinistro 287
Stenosi valvolare aortica infantile 287
Valvola aortica bicuspide 292
Valvola aortica quadricuspide 299
Stenosi sotto valvolare aortica 300
Stenosi sopra valvolare aortica 303
Indice generaleVIII
Capitolo 16
Anomalie congenite delle coronarie 311
Anomalie degli osti coronarici 311
Anomalie di origine delle coronarie 312
Anomalie di decorso 322
Capitolo 17
Anomalie dell’arco aortico 325
Coartazione istmica dell’aorta 325
Interruzione dell’arco aortico 331
Arco aortico destro 337
Anelli vascolari 339
Capitolo 18
Anomalie del dotto arterioso 349
Capitolo 19
Anomalie congenite del tessuto di conduzione 353
Sindromi da pre-eccitazione ventricolare 353
Anatomia e patologia chirurgica del tessuto di conduzione nelle cardiopatie congenite 358
Capitolo 20
Fibroelastosi endocardica 367
Capitolo 21
Malattie del miocardio 371
Cardiomiopatia ipertrofica 371
Cardiomiopatia restrittiva 376
Miocardio non compatto (“spongy myocardium”) 377
Glicogenosi miocardica 378
Anomalia di Uhl del ventricolo destro 379
Capitolo 22
Sindrome di Eisenmenger 383
Capitolo 23
Collezione Anatomica di Cardiopatie Congenite dell’Università di Padova 387
Dati della Collezione Anatomica 388
Indice analitico
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