INDICE GENERALE
UNO SGUARDO AL FUTURO: LA NUOVA
CLASSIFICAZIONE DELLE
“MALATTIE REUMATICHE” ............................... 5
Classifi cazione delle malattie reumatiche .............................. 7
(R. Marcolongo)
1 • CENNI DI ANATOMIA
DEL SISTEMA ARTICOLARE ................ 17
(E. Bertelli, C. Nicoletti)
Generalità sulle articolazioni ............................................................ 17
Articolazioni fi brose ................................................................ 17
Articolazioni cartilaginee ................................................... 17
Articolazioni sinoviali ............................................................. 18
Struttura della capsula articolare .................................. 19
Struttura delle entesi ................................................................. 20
Liquido sinoviale (sinovia) ................................................ 21
Struttura della cartilagine articolare ......................... 21
Vascolarizzazione e innervazione
delle articolazioni ................................................................. 23
Anatomia delle principali articolazioni
di interesse reumatologico ................................................. 23
Colonna vertebrale ed articolazioni
intervertebrali ............................................................................ 23
Articolazioni intervertebrali .............................................. 25
Articolazione glenoomerale .............................................. 28
Articolazione del gomito ...................................................... 31
Articolazione radiocarpica .................................................. 33
Articolazione dell’anca .......................................................... 36
Articolazione del ginocchio .............................................. 39
Articolazione tibiotarsica ..................................................... 45
2 • INFIAMMAZIONE E MALATTIE
REUMATICHE ....................................................................... 49
(D. Chindamo, L. Rollo, L. Sabadini)
Introduzione ......................................................................................................... 49
Fasi dell’infi ammazione vascolare e cellulare ................. 49
Fagocitosi ............................................................................................. 50
Cellule e mediatori dell’infi ammazione ................................. 51
Cellule infi ammatorie .............................................................. 51
Granulociti .......................................................................................... 51
Macrofagi ............................................................................................. 52
Linfociti ................................................................................................. 52
I mediatori dell’infi ammazione ....................................................... 52
Complemento ................................................................................... 52
Chinine e proteine correlate .............................................. 53
Amine vasoattive .......................................................................... 53
Nitrossido ............................................................................................. 54
Forme attivate dell’ossigeno ............................................. 54
Metaboliti dell’acido arachidonico ............................ 54
Leucotrieni .......................................................................................... 55
Regolazione della sintesi degli eicosanoidi ...... 55
Fattore di attivazione piastrinica .................................................... 55
Citochine ................................................................................................................. 55
L’infi ammazione cronica ........................................................................ 57
3 • SEMEIOTICA REUMATOLOGICA .59
(G. Biasi)
Anamnesi ................................................................................................................ 59
Anamnesi familiare .................................................................... 59
Anamnesi patologica remota ............................................ 59
Anamnesi patologica prossima ...................................... 59
Dolore ...................................................................................................... 60
Rigidità ................................................................................................... 61
Tumefazione ...................................................................................... 61
Limitazione dei movimenti ................................................ 61
Debolezza ............................................................................................. 62
Astenia .................................................................................................... 62
Compromissione dello stato generale ..................... 63
Esame fi sico del paziente reumatico .......................................... 63
Tumefazione articolare ........................................................... 63
Dolore alla palpazione ............................................................ 63
Motilità ................................................................................................... 63
Crepitii e scrosci articolari ................................................. 64
Deformazioni .................................................................................... 64
Forza muscolare ............................................................................ 64
Manifestazioni extraarticolari .......................................... 64
4 • ELEMENTI DI DIAGNOSTICA
DI LABORATORIO E DI
DIAGNOSTICA STRUMENTALE ....... 65
(M. Galeazzi)
4.1 • SEMEIOTICA DI LABORATORIO
DELLE MALATTIE REUMATICHE ..................67
(G. Morozzi, M. Galeazzi)
I reattanti della fase acuta ..................................................................... 68
VES ............................................................................................................................ 69
Sindromi monoarticolari e pauciarticolari ........................... 70
Poliartriti e malattie reumatiche sistemiche ....................... 70
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VIII indice generale
Artrite reumatoide (AR) ....................................................................... 71
LES e malattie ANA correlate ....................................................... 73
Anticorpi anti-nucleari (ANA) ........................................ 73
Anticorpi anti-ENA ..................................................................... 74
Anticorpi anti-centromero .................................................... 78
Anticorpi anti-DNA .................................................................... 78
Markers di attività delle malattie reumatiche ................. 79
Polimiosite e dermatopolimiosite ................................. 81
Sindrome da anti-fosfolipidi .............................................. 81
Autoanticorpi associati a vasculiti ............................... 82
Polimialgia reumatica – Arterite temporale ....... 84
Spondiloartriti ed enteroartriti sieronegative ..... 84
Malattie da infezione ................................................................. 85
Malattia di Lyme ............................................................................ 85
Fibromialgia ........................................................................................ 86
4.2 • ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE ............. 87
(S. Lorenzini, G. Morozzi, E. Selvi)
Indicazioni cliniche .................................................................................... 87
Tipi di indagini ................................................................................ 87
Indagini macroscopiche ......................................................................... 87
Indagini microscopiche .......................................................................... 88
Indagine microbiologica ....................................................................... 89
4.3 • TECNICHE DIAGNOSTICHE
IN REUMATOLOGIA
Radiologia tradizionale, TC, RM
e scintigrafi a: indicazioni in reumatologia ... 91
(L. Volterrani, M.A. Mazzei)
4.4 • L’ECOGRAFIA IN REUMATOLOGIA ........ 99
(G. Filippou, P. Falsetti)
L’ecografi a nell’artrite reumatoide ............................................. 99
L’ecografi a nelle spondilo-entesoartriti sieronegative 100
L’ecografi a nelle artriti da microcristalli ............................. 101
L’ecografi a nella patologia regionale ...................................... 102
Altre applicazioni ........................................................................................ 103
4.5 • LA VIDEOCAPILLAROSCOPIA
NELLO “SCLERODERMA SPECTRUM
DISORDERS” ............................................................................ 105
(G. Porciello, M. Galeazzi)
4.6 • ARTROSCOPIA IN REUMATOLOGIA:
APPLICAZIONI DIAGNOSTICHE
E TERAPEUTICHE............................................................ 108
(P. Pasquetti)
Introduzione ....................................................................................................... 108
Cenni di tecnica artroscopica ........................................ 108
Applicazioni diagnostiche ................................................. 109
Applicazioni terapeutiche .................................................. 114
Complicanze .................................................................................... 116
Conclusioni ........................................................................................................ 117
4.7 • LA BIOPSIA COME STRUMENTO
DIAGNOSTICO IN REUMATOLOGIA . 119
(S. Manganelli)
Cute e tessuto sottocutaneo ............................................................. 119
Tessuto muscolare ..................................................................................... 119
Ghiandole salivari ...................................................................................... 120
Tessuto sinoviale ........................................................................................ 122
4.8 • LA DENSITOMETRIA OSSEA ........................ 124
(B. Frediani, I. Bertoldi)
5 • FARMACI ANTI-REUMATICI .............. 129
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Introduzione ..................................................................................................... 129
5.1 • FARMACI ANTIFLOGISTICI
NON STEROIDEI............................................................... 131
(G. Galeazzi, L. Storri)
Introduzione ..................................................................................................... 131
Meccanismo di azione .......................................................................... 131
Effetti indesiderati dei FANS ........................................................ 132
Effetti gastroenterici .............................................................. 132
Effetti renali ................................................................................... 132
Effetti epatici ................................................................................ 132
Effetti ematologici ................................................................... 132
Effetti dermatologici ............................................................. 133
Effetti respiratori ....................................................................... 133
Effetti sul sistema nervoso centrale ...................... 133
Interazioni farmacologiche ............................................. 134
5.2 • I GLUCOCORTICOIDI .............................................. 135
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Introduzione ..................................................................................................... 135
Struttura, biodisponibilità e fi siologia
dei glucocorticoidi .............................................................................. 135
Basi molecolari del meccanismo di azione
dei glucocorticoidi e effetti biologici
dei glucocorticoidi .............................................................................. 136
Effetti sulle cellule immunocompetenti
e sui processi infi ammatori dei glucocorticoidi ... 137
Gli effetti indesiderati della terapia
con glucocorticoidi ............................................................................ 137
Aspetti generali .......................................................................... 137
Osteoporosi, fratture da compressione
vertebrale ed altre fratture spontanee............ 138
Osteonecrosi .................................................................................. 140
Miopatia ............................................................................................. 140
Dislipoprotidemia, arteriosclerosi e danno
cardiaco ........................................................................................ 140
Infezioni ............................................................................................. 141
Interazioni farmacologiche ............................................................... 141
Le indicazioni terapeutiche e modalità
di somministrazione dei glucocorticoidi
in reumatologia ...................................................................................... 141
Indicazioni ....................................................................................... 141
Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd VIII 30/07/13 16.20
IX
Controindicazioni ..................................................................... 142
Modalità di somministrazione .................................... 143
Alte dosi quotidiane .............................................................. 143
Boli endovenosi ......................................................................... 143
Basse dosi quotidiane .......................................................... 143
Somministrazione a giorni alterni ........................... 143
Infi ltrazioni intra-lesionali .............................................. 144
Aspetti particolari della terapia con glucocorticoidi . 145
Terapia steroidea in età pediatrica .......................... 145
Terapia steroidea nell’anziano .................................... 145
Terapia steroidea in gravidanza ................................. 145
Terapia corticosteroidea negli interventi
chirurgici e nelle emergenze .................................. 146
La sindrome da sospensione della terapia
corticosteroidea .................................................................... 146
5.3 • DISEASE-MODIFYING-ANTI-RHEUMATIC
(DMARDS)
Farmaci di fondo ................................................................... 147
(G. Porciello, R. De Stefano)
Antimalarici ..................................................................................................... 147
Farmacocinetica e farmacodinamica .................... 147
Tossicità ............................................................................................. 147
Sali d’oro ............................................................................................................ 147
Farmacocinetica e farmacodinamica .................... 148
Effetti collaterali ....................................................................... 148
D-penicillamina ........................................................................................... 149
Farmacocinetica e farmacodinamica .................... 149
Effetti collaterali ....................................................................... 150
Antibiotici .......................................................................................................... 150
Immunosoppressori .................................................................................. 151
Introduzione ................................................................................... 151
Meccanismo di azione, effi cacia, tossicità
e uso terapeutico ................................................................ 151
Azatioprina ..................................................................................... 151
Clorambucil .................................................................................... 153
Ciclofosfamide ............................................................................ 153
Ciclosporina ................................................................................... 154
Metotrexato .................................................................................... 154
Lefl unomide ................................................................................... 155
5.4 • DISEASE-CONTROLLING
ANTI-RHEUMATIC THERAPY (DCARD)
Farmaci biologici .................................................................. 156
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Farmaci biologici ....................................................................................... 156
Infl iximab ......................................................................................... 156
Etanercept ........................................................................................ 156
Adalimumab .................................................................................. 156
Anakinra ............................................................................................ 157
Rituximab ......................................................................................... 157
Abatacept .......................................................................................... 157
Tocilizumab .................................................................................... 157
Certolizumab ................................................................................. 157
Golimumab ..................................................................................... 158
6 • LA RIABILITAZIONE
NELLE MALATTIE
REUMATICHE .................................................................... 161
(C. Barreca, M. Hammoud, C. Cioni, C. Giannitti)
Terapie fi siche ............................................................................................... 161
Terapia con correnti elettriche .......................................... 161
Terapia con energia termica ................................................ 162
Terapia con energia radiante .............................................. 163
Terapia con ultrasuoni ............................................................... 164
Terapia con campi magnetici ............................................. 164
Chinesiterapia ................................................................................................ 164
Tecniche di allineamento posturale ............................. 164
Tecniche di recupero e mantenimento
dell’escursione articolare ................................................. 164
Tecniche di potenziamento muscolare ..................... 165
Tecniche di rilasciamento e allungamento ........... 165
Rieducazione propiocettiva .................................................. 166
Rieducazione funzionale......................................................... 166
Meccanoterapia ................................................................................ 166
Massoterapia ....................................................................................... 166
L’economia articolare: un salto qualitativo
nella terapia delle malattie reumatiche ......................... 167
Come e quando prescrivere l’EA .................................. 168
Economia articolare nella fase di insorgenza
delle malattie reumatiche (stadio
I-II di Steinbrocker) .............................................................. 169
Economia articolare nella fase di stato
delle malattie reumatiche (stadio III di
Steinbrocker) ................................................................................ 169
Economia articolare nella fase dell’anchilosi
delle malattie reumatiche (stadio IV di
Steinbrocker) ................................................................................ 170
7 • ARTRITI PRIMARIE .............................................. 173
(R. De Stefano, E. Frati)
7.1 • ARTRITE REUMATOIDE ....................................... 175
Defi nizione ...................................................................................... 175
Epidemiologia-Eziologia .................................................. 175
Anatomia patologica-Patogenesi ............................ 176
Quadro clinico ............................................................................. 180
Decorso e prognosi .............................................................. 187
Laboratorio ..................................................................................... 188
Diagnostica per immagini ............................................... 190
Diagnosi differenziale ......................................................... 194
Terapia ................................................................................................. 197
7.2 • SPONDILOARTRITI
O ENTESOARTRITI ........................................................ 204
7.3 • SPONDILITE ANCHILOSANTE .................... 212
Defi nizione ...................................................................................... 212
Epidemiologia .............................................................................. 212
Quadro clinico ............................................................................. 212
Decorso ............................................................................................... 214
indice generale
Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd IX 30/07/13 16.20
X
Esami bioumorali e strumentali ................................ 215
Diagnosi differenziale ......................................................... 218
Terapia ................................................................................................. 218
7.4 • ARTRITE PSORIASICA ........................................... 221
Defi nizione ...................................................................................... 221
Quadro clinico ............................................................................. 221
Epidemiologia e patogenesi .......................................... 223
Esami bioumorali e strumentali ................................ 224
Diagnosi differenziale ......................................................... 225
Terapia ................................................................................................. 226
7.5 • ARTROPATIE ENTEROPATICHE ............... 228
Defi nizione ...................................................................................... 228
Malattie infi ammatorie intestinali ............................................. 228
Malattia di Whipple ................................................................................. 229
Artropatia associata con la malattia celiaca ................... 230
Artropatie associate con by-pass intestinali ................... 230
7.6 • ARTRITI REATTIVE ..................................................... 231
Artriti reattive ................................................................................................ 231
Defi nizione ...................................................................................... 231
Eziopatogenesi ............................................................................ 231
Epidemiologia .............................................................................. 231
Quadro clinico ............................................................................. 232
Decorso ............................................................................................... 233
Laboratorio ..................................................................................... 233
Quadro radiografi co ............................................................... 234
Diagnosi ............................................................................................. 234
Terapia ................................................................................................. 234
8 • MALATTIE AUTOIMMUNI
SISTEMICHE ........................................................................ 237
(M. Galeazzi)
8.1 • CONNETTIVITI .................................................................. 239
8.1.1 • Lupus eritematoso sistemico .................................. 239
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Defi nizione e epidemiologia ........................................................... 239
Eziologia ............................................................................................................. 239
I fattori genetici ......................................................................... 239
Patogenesi ........................................................................................ 241
Ruolo degli autoanticorpi ................................................ 241
Ruolo dei virus ........................................................................... 242
Anatomia patologica ............................................................. 243
Manifestazioni cliniche ........................................................................ 246
Manifestazioni di carattere generale .................... 246
Le manifestazioni cutanee .............................................. 246
Manifestazioni specifi che ................................................ 247
Le manifestazioni muscolo-scheletriche .......... 248
Coinvolgimento renale ........................................................ 249
Manifestazioni neuropsichiatriche .......................... 250
Sierositi ............................................................................................... 251
Coinvolgimento polmonare ............................................ 252
Coinvolgimento cardiaco.................................................. 252
Coinvolgimento gastroenterico .................................. 254
Coinvolgimento del sistema
reticoloendoteliale ............................................................. 254
Il laboratorio nel lupus eritematoso sistemico ............. 254
Alterazioni ematologiche ................................................. 254
Anomalie sierologiche ........................................................ 255
La diagnosi di lupus eritematoso sistemico ................... 256
I criteri di classifi cazione e i criteri
di diagnosi ................................................................................ 256
Aspetti particolari del LES .............................................................. 256
Prognosi ............................................................................................................... 258
Terapia ................................................................................................................... 258
Principi generali ........................................................................ 258
Le terapie mediche ................................................................. 259
8.1.2 • Sclerosi sistemica e sindromi correlate ...... 264
(M. Galeazzi, G. Porciello)
Defi nizione e epidemiologia ........................................................... 264
Eziologia ............................................................................................................. 265
Patogenesi .......................................................................................................... 266
Ruolo del sistema immunitario .................................. 266
Anatomia patologica ............................................................................... 268
Manifestazioni cliniche ........................................................................ 269
Il fenomeno di Raynaud ................................................... 269
Fenomeni cutanei ..................................................................... 270
Manifestazioni muscolo-scheletriche .................. 271
Manifestazioni polmonari ................................................ 272
Fenomeni gastro-enterici .................................................. 273
Manifestazioni cardiache ................................................. 274
Manifestazioni renali ............................................................ 274
Altre manifestazioni .............................................................. 275
Diagnosi ............................................................................................................... 275
Criteri di classifi cazione e criteri di diagnosi 275
Prognosi ............................................................................................................... 276
Terapia ................................................................................................................... 276
Terapia patogenetica della sclerosi sistemica 278
Terapia organo-specifi ca ................................................... 279
Altri disordini di tipo simil-sclerodermico ...................... 280
Sclerodermia localizzata ................................................... 280
Disordini associati a fattori di tipo
ambientale ................................................................................. 281
Fascite diffusa con eosinofi lia..................................... 281
Disordini simil-sclerodermici a carattere
epidemico .................................................................................. 282
Altri disordini simil-sclerodermici ........................................... 282
8.1.3 • Polimiosite e dermatomiosite ................................. 283
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Defi nizione ed epidemiologia ....................................................... 283
Eziologia ............................................................................................................. 283
Gli agenti infettivi ................................................................... 283
Farmaci, tossine ed altri agenti .................................. 284
Fattori genetici ............................................................................ 284
indice generale
Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd X 30/07/13 16.20
XI
Patogenesi .......................................................................................................... 284
Immunità cellulare .................................................................. 285
Immunità umorale ................................................................... 285
Manifestazioni cliniche e anatomia patologica ........... 286
Manifestazioni cliniche all’esordio ....................... 286
Manifestazioni cliniche complessive
della PM-DM ......................................................................... 287
Manifestazioni articolari ................................................... 289
Diagnosi ............................................................................................................... 292
Valutazione del coinvolgimento muscolare ... 292
Diagnosi differenziale ........................................................................... 293
Educazione del paziente e prognosi ....................................... 294
Terapia della PM-DM ........................................................................... 295
Aspetti di carattere generale ......................................... 295
La terapia farmacologica .................................................. 296
Terapia fi sica e riabilitativa ............................................ 299
Terapia delle manifestazioni extramuscolari
e extracutanee ............................................................................................ 299
Manifestazioni cardiache ................................................. 299
Manifestazioni gastroenteriche .................................. 299
Calcinosi ............................................................................................ 299
Terapia della miosite da corpi inclusi ................. 300
8.1.4 • La malattia mista del tessuto connettivo ... 300
(M. Galeazzi, L. Storri)
Defi nizione ...................................................................................... 300
Epidemiologia .............................................................................. 300
Diagnosi e manifestazioni cliniche ........................ 300
Test diagnostici ............................................................................................ 301
Etiopatogenesi ............................................................................................... 302
Terapia ................................................................................................................... 303
8.1.5 • Sindrome di Sjögren ........................................................ 304
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Defi nizione e epidemiologia ........................................................... 304
Eziopatogenesi .............................................................................................. 304
Fattori ambientali ..................................................................... 304
Immunogenetica ........................................................................ 305
Immunità umorale ................................................................... 305
Immunità di tipo cellulo-mediato ............................ 306
Patologia .............................................................................................................. 307
Manifestazioni Cliniche ...................................................................... 307
Manifestazioni oculari ........................................................ 307
Manifestazioni oro-faringee .......................................... 308
Manifestazioni in altri organi ...................................... 308
Manifestazioni extraghiandolari ............................... 308
Diagnosi differenziale ........................................................................... 311
Indagini di laboratorio e strumentali ..................................... 312
Terapia ................................................................................................................... 314
8.1.6 • Sindromi overlap
o sindromi da sovrapposizione ............................. 315
(M. Galeazzi, L. Storri)
Introduzione ..................................................................................................... 315
Sindrome da sovrapposizione associata
agli anticorpi anti-tRNA sintetasi ....................................... 317
Introduzione ................................................................................... 317
Manifestazioni cliniche ...................................................... 317
Patogenesi ........................................................................................ 317
Diagnosi ............................................................................................. 318
Terapia ................................................................................................. 318
Sindrome da sovrapposizione associata
agli anticorpi anti-PM/Scl .......................................................... 318
Sindromi da sovrapposizione rare associate
alla polimiosite ........................................................................................ 319
Sindrome da sovrapposizione LES/Sindrome
di Sjögren defi nita dalla positività degli anticorpi
anti-LA (SS-B)....................................................................................... 319
Manifestazioni cliniche ...................................................... 319
Patogenesi ........................................................................................ 320
Terapia ................................................................................................. 320
Conclusioni ...................................................................................................... 320
8.2 • MALATTIE INFIAMMATORIE
DEI VASI O VASCULITI SISTEMICHE 323
(M. Galeazzi, G. Porciello)
Defi nizione e cenni storici ................................................................ 323
Immunopatogenesi delle vasculiti sistemiche .............. 324
Introduzione ................................................................................... 324
Patogenesi delle vasculiti immuno-mediate . 324
Manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio
e terapia delle vasculiti
8.2.1 • Crioglobulinemia ............................................................... 329
Classifi cazione .............................................................................................. 329
Fisiopatologia................................................................................................. 330
Manifestazioni cliniche ........................................................................ 330
Esami di laboratorio ................................................................................ 330
Diagnosi ............................................................................................................... 331
Terapia ................................................................................................................... 331
8.2.2 • Poliarterite nodosa ............................................................. 331
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 331
Esami di laboratorio ................................................................................ 332
Diagnosi ............................................................................................................... 333
Terapia ................................................................................................................... 333
8.2.3 • Sindrome di Churg-Strauss .................................... 334
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 334
Esami di laboratorio ................................................................................ 334
Diagnosi ............................................................................................................... 334
Terapia ................................................................................................................... 335
8.2.4 • Granulomatosi di Wegener .................................... 335
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 335
Esami di laboratorio ................................................................................ 336
Diagnosi ............................................................................................................... 336
Terapia ................................................................................................................... 336
indice generale
Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd XI 30/07/13 16.20
XII
8.2.5 • Vasculite di Schönlein-Henoch............................. 336
Quadro clinico ............................................................................................... 337
Diagnosi ............................................................................................................... 337
Terapia ................................................................................................................... 337
8.2.6 • Poliangioite microscopica .......................................... 338
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 338
Esami di laboratorio .............................................................................. 338
Diagnosi ............................................................................................................. 338
Terapia ................................................................................................................... 339
8.2.7 • Sindrome di Behçet ......................................................... 339
Defi nizione, epidemiologia e eziopatogenesi................ 339
Manifestazioni cliniche e prognosi.......................................... 339
Diagnosi ............................................................................................................... 340
Terapia ................................................................................................................... 341
8.2.8 • Policondrite ricorrente .................................................. 341
Defi nizione, epidemiologia e patogenesi ........................... 341
Manifestazioni cliniche ........................................................................ 341
Diagnosi ............................................................................................................... 342
Prognosi e terapia ...................................................................................... 343
8.2.9 • Arterite di Takayasu ........................................................ 344
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 344
Esami di laboratorio ................................................................................ 344
Diagnosi ............................................................................................................... 344
Terapia ................................................................................................................... 345
8.2.10 • Sindrome di Kawasaki ............................................... 345
Quadro clinico ............................................................................................... 345
Terapia ................................................................................................................... 346
8.2.11 • Vasculite da ipersensibilità.................................... 346
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 346
Esami di laboratorio ................................................................................ 346
Diagnosi ............................................................................................................... 346
Terapia ................................................................................................................... 347
8.2.12 • Vasculiti del sistema nervoso centrale ... 347
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 347
Esami di laboratorio ................................................................................ 347
Diagnosi ............................................................................................................... 348
Terapia ................................................................................................................... 348
8.2.13 • Vasculiti associate ad altre malattie
reumatiche .............................................................................. 348
8.2.14 • Polimialgia reumatica ................................................. 348
Quadro clinico ............................................................................................... 349
Esami di laboratorio ................................................................................ 349
Diagnosi ............................................................................................................... 349
Criteri di Chuang and Hunder 1982 ....................................... 350
Criteri di Healey 1984 .......................................................................... 350
Terapia ................................................................................................................... 350
8.2.15 • Arterite gigantocellulare di Horton ............ 350
Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 350
Esami di laboratorio ................................................................................ 351
Diagnosi ............................................................................................................... 351
Terapia ................................................................................................................... 352
Aspetti generali della terapia delle vasculiti
sistemiche .................................................................................................... 352
Gestione del paziente con vasculite conclamata
o con sospetto di vasculite sistemica .............................. 354
Gestione del paziente dopo
l’ospedalizzazione ............................................................. 354
8.3 • SINDROME DA ANTICORPI
ANTIFOSFOLIPIDI ............................................ 357
(G.D. Sebastiani, F. Bellisai)
Defi nizione e cenni storici ................................................................ 357
Criteri di classifi cazione della APS ......................................... 357
Epidemiologia ............................................................................................... 358
Eziologia e patogenesi .......................................................................... 359
Manifestazioni cliniche nei pazienti con APS ............. 361
Interessamento renale .......................................................... 364
Metodiche per la determinazione
degli anticorpi antifosfolipidi ................................ 367
Diagnosi ............................................................................................. 368
Diagnosi differenziale ......................................................... 369
Prognosi ............................................................................................. 370
Terapia ................................................................................................. 370
8.4 • DISFUNZIONI VASCOLARI NELLE
MALATTIE AUTOIMMUNI
SISTEMICHE .......................................................................... 374
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Il Fenomeno di Raynaud .................................................................... 374
Età di insorgenza ...................................................................... 375
Gravità del fenomeno .......................................................... 375
Positività degli ANA ............................................................. 375
Alterazioni pletismografi che ......................................... 376
Alterazioni fl ussimetriche al laser Doppler... 376
Anomalie capillaroscopiche .......................................... 376
Anomalie cromosomiche.................................................. 376
Conclusioni ..................................................................................... 377
Acrocianosi ...................................................................................................... 377
Eritromelalgia ................................................................................................ 377
9 • LE MALATTIE
AUTOINFIAMMATORIE ................................ 381
(L. Cantarini, M. Galeazzi)
Introduzione ..................................................................................................... 381
Classifi cazione delle malattie autoinfi ammatorie
sistemiche .................................................................................................... 381
Dati clinici salienti delle malattie
autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 381
La diagnostica genetica delle malattie
autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 384
indice generale
Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd XII 30/07/13 16.20
XIII
Il quadro bioumorale delle malattie
autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 384
Il contributo diagnostico della siero amiloide-Α ....... 385
il pattern citochinico nelle malattie
autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 385
Conclusioni ...................................................................................................... 386
10 • AUTOIMMUNITÀ, GRAVIDANZA,
CONTRACCEZIONE, TERAPIA
ORMONALE..................................................................... 389
(A.L. Tranquilli, M.G. Danieli, B. Berluti)
La gravidanza ................................................................................................. 389
Le malattie autoimmuni ...................................................................... 389
Defi nizione ...................................................................................... 389
Inquadramento ............................................................................. 390
Classifi cazione............................................................................. 390
Le connettiviti ............................................................................................... 390
Defi nizione ...................................................................................... 390
Caratteristiche generali ....................................................... 391
Classifi cazione............................................................................. 391
Epidemiologia .............................................................................. 391
Eziologia ........................................................................................... 393
Aspetti clinici ............................................................................... 393
Aspetti diagnostici .................................................................. 393
Aspetti prognostici .................................................................. 394
Aspetti terapeutici.................................................................... 394
Le vascoliti ....................................................................................................... 394
Defi nizione ...................................................................................... 394
Inquadramento e classifi cazione ............................... 394
Eziopatogenesi ............................................................................ 395
Aspetti clinici ............................................................................... 395
Aspetti diagnostici .................................................................. 395
Aspetti prognostici .................................................................. 395
Aspetti terapeutici.................................................................... 395
Presentazione ................................................................................................ 396
I termini ............................................................................................. 396
I limiti .................................................................................................. 397
Lupus eritematoso sistemico .......................................................... 398
Defi nizione ...................................................................................... 398
Criteri diagnostici .................................................................... 398
LES e gravidanza ....................................................................................... 398
Introduzione ................................................................................... 398
Fertilità ................................................................................................ 400
Contraccezione ........................................................................... 401
Terapia ormonale sostitutiva ......................................... 401
Gravidanza ...................................................................................... 402
Parto ....................................................................................................... 410
Puerperio ........................................................................................... 410
Neonato .............................................................................................. 411
Polimiosite/Dermatomiosite ............................................................ 411
Defi nizione ...................................................................................... 411
Classifi cazione............................................................................. 411
Criteri diagnostici .................................................................... 412
PM/DM e gravidanza............................................................................. 413
Introduzione ................................................................................... 413
Fertilità ................................................................................................ 413
Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva . 413
Gravidanza ...................................................................................... 413
Parto ....................................................................................................... 415
Puerperio ........................................................................................... 415
Neonato .............................................................................................. 415
Sclerosi sistemica ...................................................................................... 415
Defi nizione ...................................................................................... 415
Inquadramento ............................................................................. 416
Criteri diagnostici .................................................................... 416
SSc e gravidanza ........................................................................................ 417
Introduzione ................................................................................... 417
Fertilità ................................................................................................ 417
Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva . 417
Gravidanza ...................................................................................... 417
Parto ....................................................................................................... 419
Puerperio ........................................................................................... 419
Neonato .............................................................................................. 419
Artrite reumatoide ..................................................................................... 419
Defi nizione ...................................................................................... 419
AR e gravidanza ......................................................................................... 420
Introduzione ................................................................................... 420
Fertilità ................................................................................................ 420
Contraccezione ........................................................................... 420
Terapia ormonale sostitutiva ......................................... 420
Gravidanza ...................................................................................... 421
Parto ....................................................................................................... 422
Puerperio ........................................................................................... 422
Neonato .............................................................................................. 422
Sindrome di Sjögren ............................................................................... 423
Defi nizione ...................................................................................... 423
Criteri diagn