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Nella pratica quotidiana ambulatoriale e ospedaliera del pediatra non c’è età della vita del bambino in cui non sia necessario confrontarsi con la lettura di un esame emocromocitometrico, conoscere i valori di riferimento per età, interpretare correttamente valori refertati dai contaglobuli automatici come anormali, identificare campanelli di allarme clinici e laboratoristici che richiedano la diagnosi tempestiva e l’invio a un centro di riferimento di ematologia pediatrica. È inoltre compito del pediatra impostare e sorvegliare con attenzione regimi nutrizionali corretti e bilanciati in differenti età della vita, definire percorsi diagnostici e/o di screening in presenza di malattie ematologiche familiari, saper organizzare programmi di follow-up specifici per bambini affetti da patologie ematologiche croniche.
L’idea di questo manuale pratico, giunto alla sua seconda edizione, nasce dalla consapevolezza degli autori (specialisti in Pediatria, appassionati di Ematologia) che essere un buon ematologo pediatra non può prescindere dall’essere un buon pediatra, e viceversa. I contenuti del volume sono la sintesi dell’esperienza di chi si occupa da tanti anni di patologie ematologiche benigne del bambino e dell’entusiasmo e della curiosità di chi si affaccia alla professione di pediatra e al rapporto con i bambini e le loro famiglie. La seconda edizione si è arricchita di un’ampia sezione dedicata alle problematiche ematologiche che possono interessare i bambini nel primo mese di vita.
Questo manuale non ha la pretesa di essere esaustivo, ma vorrebbe percorrere insieme al lettore – molto concretamente – il flusso di pensiero dell’ematologo nella gestione quotidiana del paziente pediatrico. Grazie anche all’impostazione grafica e alla schematicità del testo, il lettore viene guidato lungo il percorso diagnostico con suggerimenti mirati e allertato laddove necessario. Il volume è completato da un’appendice dedicata ai farmaci di più comune utilizzo nell’ematologia pediatrica e a quelli che possono determinare alterazioni dell’emocromo e delle prove di coagulazione.
IndiceIntroduzione alla seconda edizione XI
Parte prima. Ematologia nel bambino 1
1. Alterazioni dell’emocromo 3
Anemia 3
Anemia microcitica 5
Anemia normocitica 11
Anemia macrocitica 20
Piastrinopenia 26
Neutropenia 32
Trombocitosi 40
Eritrocitosi 47
Eosinofilia 52
2. Alterazioni delle prove di coagulazione 59
Fisiologia dell’emostasi secondaria 59
Esami di laboratorio per lo studio dell’emostasi 61
Alterazioni nel bambino con diatesi emorragica 64
Alterazioni nel bambino senza diatesi emorragica 69
EMATOLOGIA PRATICA PER IL PEDIATRAVIII
3. Sintomi suggestivi di patologia
ematologica 73
Astenia e pallore 73
Manifestazioni emorragiche 79
Ittero e urine ipercromiche 85
Linfoadenopatia ed epatosplenomegalia 91
4. Ematologia e nutrizione 93
Carenza di ferro e vitamina B12:
l’impatto sul neurosviluppo 93
Anemia da carenza di ferro
e di vitamina B12 99
Carenze nutrizionali nel bambino
in nutrizione artificiale 99
5. La patologia ematologica cronica
nell’ambulatorio del pediatra 103
Familiarità per malattie ematologiche:
quando eseguire accertamenti 103
Trombofilia 103
Anemie emolitiche ereditarie 105
Emoglobinopatie 106
Il bambino con aumentato rischio infettivo 108
Il bambino neutropenico 108
Il bambino asplenico 110
Il bambino in regime trasfusionale cronico 113
Quando inviare un paziente
in Pronto soccorso? 116
6. La terapia trasfusionale 119
Trasfusione di emazie 119
Trasfusione di piastrine 126
Trasfusione di plasma 128
INDICEIX
Parte seconda. Ematologia nel primo mese di vita 131
7. Alterazioni dell’emocromo 133
Anemia 133
Anemie emolitiche neonatali 136
Anemie da sanguinamento intrauterino
o peripartum 140
Anemie da ipoproduzione midollare 142
Piastrinopenia 143
Neutropenia 150
8. Alterazioni delle prove di coagulazione 155
Peculiarità del sistema emostatico neonatale 155
Indicazione all’esecuzione delle prove
coagulative nel neonato 156
Alterazioni delle prove coagulative nel neonato
con diatesi emorragica 156
Malattia da deficit di vitamina K
(malattia emorragica del neonato) 156
Coagulopatie congenite con possibile
presentazione in epoca neonatale 159
Altre cause 160
9. Nati da madre con patologia autoimmune
sistemica 161
Appendice. Farmaci ed ematologia 165
I farmaci per il pediatra 165
Ferro 165
Acido folico 167
Vitamina B12 168
Acido tranexamico 170
I farmaci per l’ematologo 171
Steroidi 171
EMATOLOGIA PRATICA PER IL PEDIATRAX
Immunoglobuline umane
per uso endovenoso (IVIg) 175
Eparina standard non frazionata (UFH) 176
Eparina a basso peso molecolare 177
Warfarin (TAO) 178
Anticoagulanti orali diretti (DOAC) 178
Farmaci e difetto di G6PDH 180
Farmaci che alterano l’emocromo e le prove
di coagulazione 182
Lista delle sigle 215
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